Whipple病

【概述】

1907年首先由Whipple报道。1949年Black-Schaffer用PAS染色发现病人小肠粘膜内巨噬细胞中有PAS阳性物质。1960年Cohen等先后经电镜研究，认为巨噬细胞中的镰状颗粒由细菌组成；病原体为杆状，其宽为0.2μm，长为1.5～2.5μm，称为Whipple杆菌。病原菌经口侵入，可侵犯全身各器官，在长期抗生素治疗后，病人可获痊愈，此杆菌亦逐渐消失。现认为本病与感染Whipple杆菌有关，但仍未得明确鉴定，亦未制成动物模型。

【诊断】

长期有关节痛伴有腹泻，或同时有全身淋巴结肿大，应考虑本病可能。木糖试验有吸收功能减损，小肠粘膜活组织检查有PAS阳性物质，电镜证实有镰状颗粒则可作出诊断。应注意排除艾滋病（AIDS），巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。

【治疗措施】

过去认为本病为不治之症，近年来由于对本病病原的研究及使用抗生素治疗，病人可治愈而恢复健康。

治疗除采取一般对症治疗外，主要是抗生素治疗，普鲁卡因青霉素G120万单位及链霉素1.0g，每日肌肉注射各1次共10～14天，后改为四环素0.5g，4/d口服维持数月。治程过短易复发，治疗开始后病人症状改善，体重增加，但症状完全消失需数月至数年，组织学恢复则更慢。其他抗生素如氯霉素、氨苄青霉素、强力霉素以及SMZ均可选用。

【病理改变】

腹膜粗糙无光泽，小肠扩张，肠壁肥厚僵硬，上部小肠明显炎症浸润，肠系膜及腹腔动脉周围淋巴结肿大，切面呈筛状。小肠粘膜灰暗，散在黄色斑块。镜下见绒毛呈杵状，近段小肠粘膜内巨噬细胞增多，经PAS染色阳性，其中有镰状颗粒，电镜下见其为杆状细菌组成。除巨噬细胞外，此杆状细菌尚可广泛存在于小肠上皮细胞、淋巴细胞、毛细血管上皮细胞、平滑肌细胞、多形核粒细胞、浆细胞以及肥大细胞内。除小肠粘膜外，在心、肺、脾、胰、食管、胃、后腹膜以及全身淋巴结均可侵犯，是一全身性疾病。

【临床表现】

最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。在关节炎出现前，有的病人已有腹泻，逐渐出现脂肪泻，有典型小肠吸收不良症状。个别病例可无腹泻，仅有腹痛与低热。另有全身淋巴结肿大，少数病人有脾肿大。