巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征

【概述】

巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征（Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome）可能系神经肌肉功能不够成熟所致，机体能自行纠正，但过程缓慢，多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。

【诊断】

1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

3.腹部触及巨大膀胱。

4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。

【治疗措施】

治疗首先采取胃肠外营养，而后做空肠及胃造口术，并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

【临床表现】

本征出生时体重尚正常，以后进行性腹胀，无胎粪，腹部可触及巨大柔软肿物，常易患泌尿系感染。

【辅助检查】

B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。