浓缩胆汁综合征

【概述】

浓缩胆汁综合征又称先天性免疫性溶血性肝炎（Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),胆栓综合征（Bile-Plug Syndrome）胆汁浓综合征（Coneentrated Bile Syndrome）。系指新生儿溶血病后，出现明显的梗阻性黄疸。

【诊断】

1.黄疸在出生后数小时至48小时内出现。

2.黄疸持续3周以上。

3.血清胆红素增高，并具有梗阻性黄疸的特征。

4.絮浊试验阴性。

5.母婴血型不合，新生儿有溶血性疾病的临床表现。

【治疗措施】

可用换血疗法，紫外光疗法等以防止核黄疸的发生。有肝功能损害者应给予保肝治疗。

【发病机理】

多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血，胆汁中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓（bileplug）。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性黄疸。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内胆汁淤滞，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。

【临床表现】

1.溶血症状：贫血多在出生后1～2周内逐渐加重，与黄疸程度不成比例，肝脾肿大，网织红细胞增多，一部分患者Coombs试验呈阳性，或母婴间Rh因子不合。

2.梗阻性黄疸：一般在出生后2天出现，持续3周，程度轻重不一，呈梗阻性；粪便陶土色。

【辅助检查】

尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清胆红素浓度升高，以结合胆红素为主。

【鉴别诊断】

本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。