胰胆管合流异常综合征

【概述】

胰胆管合流异常综合征（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称先天性胆总管囊肿。

【诊断】

根据临床症状与体征，可以诊断，应进一步作CT检查，B型超声检查以除外肝炎，胆管炎等疾患。

【治疗措施】

一旦明确诊断，宜及时手术治疗。

【发病机理】

因胰胆管合流异常而引起的各种胆道及胰腺疾患已引起临床重视，但对分类意见不一。1985年宫野武等提出便于临床应用的新分类法，可分为：Ⅰ型（长共同管型），又可分为：Ⅰ_a型        ——囊状扩张型，相当于先天性胆总管扩张（CBDⅠ）；Ⅰ_b型——梭状扩张型（CDBⅡ型）；Ⅰ_c  型——无胆管扩张型；Ⅱ型，为其它复杂的合流异常。 

【病理改变】

由于胆汁淤积及不同程度的肝功能障碍，影响了统称为维生素K依赖因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝细胞内合成。约1/6的患者可发生胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管自发性穿孔，穿孔的原因可能与胆总管壁先天性薄弱，末端狭窄，扭曲造成胆汁排泄障碍或继发感染，胰胆管连接处畸形，胰液返流，胆管内压过高有关。 

【临床表现】

由于胆汁排泄受阻，导致脂溶性维生素K吸收不足，可引起特异的凝血过程异常，严重缺管道时，常可表现为自发性的出血，如全身瘀血斑，血肿，胃肠道出血，鼻出血以及关节，肌肉，颅内出血，部分患者有经常腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状。