颅咽管瘤

【概述】

是较常见的良性颅内肿瘤，按发生的部位和组织学不同，分为鞍上囊肿、上皮瘤、上皮囊肿、鳞状上皮瘤、垂体管上皮瘤、釉质瘤、垂体釉质瘤等。多见于青年和儿童，男女比约2:1。

【诊断】

一．病史、症状及体征：

（一）内分泌功能障碍：

垂体功能减退，性功能不全和矮小症较多见；肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症，出现性早熟或神经性闭经，溢乳－闭经综合症，皮质醇增多症，甲状腺功能亢进或减退，肢端肥大症、巨人症、侏儒症，尿崩症，多食肥胖或厌食消瘦，发热或体温过低，嗜睡或失眠，部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。

（二）颅内压增高综合症：

头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。

（三）视神经压迫症状：

视力逐渐减退，出现偏盲，日久失明。

（四）其他症状：

头痛、面部感觉减退、轻度偏瘫。

二．实验室检查：

（一）垂体功能减低者，促性腺激素与生长激素明显下降，甲状腺激素及TSH均减低；基础代谢率降低；糖耐量常减低；

（二）脑脊液压力增高，白细胞数及蛋白量可轻度增高。

（三）头颅X平片：鞍区钙化、蝶鞍扩大和破坏。

（四）CT、MRI扫描　鞍区可见肿瘤。

（五）脑血管造影：显示鞍上肿瘤。

三．鉴别诊断：

应与垂体腺瘤、视神经胶质瘤、视交叉蛛网膜炎等鉴别。

【治疗措施】

一．手术治疗：

全部切除适合于鞍内肿瘤，视神经受压不重及颅压不高者，可行部分切除，但复发率较高。

二．放射治疗有一定疗效。

【病理改变】

【临床表现】

【辅助检查】

【鉴别诊断】