血管性血友病

【概述】

血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子（vWF）缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。

【诊断】

一、病史及症状

⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。

⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。

二、体检发现

皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。

三、辅助检查

1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。

2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。

3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。

4. 血小板粘附率降低或正常（64.2％±8.3％）。

5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。

vWF抗原（vWF：Ag）减低或正常。

血管脆性试验阳性。

四、鉴别诊断

应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性疾病鉴别。

【治疗措施】

1. 忌服影响血小板功能的药物：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。

2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。

3. 6－氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴<30min，3～4次/d。

4. DDAVP（1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素）：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，静脉注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。

5. 局部出血：压迫止血为主。