血管网织细胞瘤

【概述】

血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)(有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤，占颅内肿瘤 的1．3％～2．4％。男性多于女性，约为2：1。多见于青壮年。本病有遗传因素，上海华山医院 曾见一个家庭4代122人中有11人患此病，其中6例得到证实。

【诊断】

在成人有小脑肿瘤症状者，除常见的胶质瘤外，应考虑本病的可能，如发现并发有视网膜血管瘤、内脏囊肿或血管瘤、红细胞增多症，或有家族史，诊断基本可以确定。但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。

CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像，密度常不均匀，囊性者显示为低密度，但一般较甚囊肿密度为高，边缘欠清晰，有时可见高密度斑块突向囊腔内。注射对比剂后扫描，影像增强。肿瘤周围可有低密度水肿带。

【治疗措施】

手术切除肿瘤可以治愈。囊性肿瘤经探查穿刺证实后，先切开囊腔吸出囊 液，将自囊壁突入囊内的瘤结节沿其周围剥离，全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者，应仔细寻找，发现颜色厚度异常处，予探查剥离，找到瘤结节，予以切除。单纯引流囊肿， 只能获得一时的症状缓解，常于数年内症状复发。一般囊性肿瘤易予全部切除，可以治愈，死 亡率较低，在5％以下。实质性肿瘤固有的难予全部切除，可行放射治疗，疗效较差。

【临床表现】

自出现症状至就诊时间数周至数年不等，多数在1年以内。小脑肿瘤因易压迫阻塞第四脑室，一般病程较短。个别的肿瘤发生出血时，症状可突然加重。

约90％病人有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。常见视乳头水肿日久致视力减退。小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、 听力减退，9～11颅神经麻痹，轻偏瘫及偏侧感觉障碍，大脑半球肿瘤依所在部位可有不同程度偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。

10％～15％的病人有红细胞增多症，血红蛋白亦相应增多。周围血象红细胞可达6×10/L，血红蛋白可达220g／L。肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。