疣状表皮发育不良

【概述】

疣状表皮发育不良（Epidermodysplasia Verruciformis）由Lewandowsky及Lutz于1922年首先报道，其特点为全身发生泛发性扁平疣样皮损。又称疣状表皮结构不良。

【诊断】

根据全身泛发扁平疣样皮疹和组织病理改变，可以诊断。

【治疗措施】

无满意疗效。通常由于皮损太多以致治疗只能去掉那些引起麻烦的损害。可用冷冻、电灼及X光照射。

【病因学】

以往认为是一种遗传性疾病，但本症能自身接种和异体接种，且用电子显微镜检查发现被损害细胞核内包涵体中有乳多空病毒颗粒，因此证实本症是一种泛发性疣。至今已从皮疹内分离出6型HPV，包括3、5、8、9、10和12型，但主要是HPV-3和HPV-5型。HPV-5有致癌的可能。然而，本症皮损恶变只见于暴露部位，因此有人认为日光损伤是恶变主要因素，而疣病毒可能只是一种附加因素，同时与患者的特殊体质相关。

【临床表现】

多在幼年发病，但亦见于任何年龄。皮疹为米粒至黄豆大的扁平疣状丘疹，圆形或多角形，质地坚硬。淡灰、暗红、紫红或褐色。数目逐渐增多，分布对称。好发于面、颈、躯干及四肢，亦可泛发于全身，甚至口唇、尿道口也可出现小的疣状损害。皮疹以面、颈、手背处最多，亦较密集，很像扁平疣。发生躯干部位，皮疹大而硬，很像寻常疣。此外，常伴有掌跖角化、指甲变形、雀斑状痣及智力发育迟缓。有时自觉瘙痒。病程极慢。经年累月，不消退。大约20%左右的病人皮损可发展成鳞状细胞癌或基底细胞癌。

【辅助检查】

组织病理：表皮过度角化，棘层肥厚，颗粒层和棘层细胞空泡形成，以至形成网篮状，细胞质虽完全融解呈空泡化，但核仍存在，无角化不良细胞。

【鉴别诊断】

（1）疣状肢端角化症  皮疹好发于手足背面、膝肘等处。为疣状扁平丘疹。组织病理：表皮上部细胞无空泡形成。

（2）扁平苔藓  为紫红色丘疹，剧痒。常有粘膜损害。病理：表皮角化过度、不规则棘层肥厚，基底细胞液化变性，真皮带状细胞浸润。