1-55 自身溶血试验及纠正试验
【参考值】
0.9%氯化钠 10%葡萄糖
24小时 <0.5% <0.4%
48小时 <3.5% <0.6%
【临床意义】
正常血液在无菌条件下,温育48小时,自身溶血一般小于3.5%,加葡萄糖管小于0.6%。而温育24小时,则不溶血或极微溶血。
遗传性球形红细胞增多症,自身溶血早,且明显,常为正常的5~10倍。自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多症,自身溶血也增加,但加入葡萄糖后或使溶血减少(即纠正)。大部分先天性非球形红细胞溶血性贫血,亦有相似的结果(自身溶血增强,加葡萄糖后可纠正)。
第I型非球形红细胞溶血性贫血,自身溶血中度增加,常为3%~6%。加葡萄糖后温育溶血减少(纠正);第II型非球形红细胞溶血性贫血,自身溶血显著增加,可为7%~35%,加葡萄糖后溶血减少很微或无影响(不纠正)。
第II型非球形红细胞溶血性贫血加葡萄糖不能减少溶血(不纠正),但加ATP可使溶血减少(纠正)。
PNH因去纤维蛋白时血液充分氧合(约pH8.0),故溶血程度反而减轻。
自身免疫性溶血性贫血(伴球形红细胞增多)加葡萄糖后效果不一,加ATP可明显减少溶血(纠正),见(表1-3)。
表1-3 正常及常见疾病自身溶血试验的变化
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氯化钠
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葡萄糖
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ATP(pH6.8)
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Dacie型
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正常红细胞
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0.2%~3.5%
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0~0.9%
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1%
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正常
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遗传性球形红细胞增多症
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增强
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明显纠正
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明显纠正
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G-6-PD↓
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正常或轻度增强
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部分纠正
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部分纠正
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I
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丙酮酸激酶↓
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中度增强
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不纠正
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明显纠正
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II
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已糖激酶↓
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轻度增强
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纠正
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纠正
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I
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不稳定血红蛋白
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轻度增强
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纠正
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纠正
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I
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自身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多
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增强
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不一定
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明显纠正
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*不稳定血红蛋白大部分病倒自身溶血异常,加葡萄糖后有引起可以纠正(I),有些不被纠正(II)。