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细膜值泳
1-72  红细胞膜蛋白组分电泳分析

  【参考值及临床意义】

  红细胞膜的主要成分是蛋白质、脂类和糖。用SDS-聚丙酰胺凝胶电泳可将红细胞膜蛋白分成7个带,按分子量顺序称为12……7。近5年来,主要是研究糖蛋白及支架蛋白各组分间的相互关系,在红细胞膜上的糖蛋白分两大类:一类是涎糖蛋白(Sialoglycoprotein),另一类是区带3糖蛋白(band 3 glycoprotein)。涎糖蛋白又可分为二种:一种为血型糖蛋白Aglycophorin A)和血型糖蛋白Bglycophorin B)。血型糖蛋白B只占膜蛋白0.2%~0.5%。区带3糖蛋白占膜蛋白总量的25%,其中主要部分是阴离子交换蛋白,还有乙酰胆碱酯酶,Na+K+-ATP酶等,由于它们分子量相近,所以在SDS-聚丙酰胺电泳中不易分开。膜的支架蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、区带4.1及少量其它蛋白,如2.12.23a4.27。在支架蛋白中,膜收缩蛋白12起主要作用。2.1是一个重要蛋白,一面与收缩蛋白相联,另一面与区带3的内在蛋白相联。一个2.1可与一个收缩蛋白结合。近年来不少试验证明某些血液病患者红细膜组分及酶活性有明显改变,有些已初步用于临床研究。简述如下:

  1.遗传性球形红细胞增多症 球形红细胞形成的基本原因是由于膜的异常,主要表现为:Na+K+-ATP酶活性增高;膜脂质减少;膜蛋白带4.2减少或缺失;膜收缩蛋白12不能进行磷酸化;Ca2+Mg2+-ATP酶活性降低(参见红细胞膜的ATP酶活性测定)。

  2.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH 患者红细胞主要特点是对补体的敏感性比正常红细胞高若干倍,许多激活补体的因素均可引起溶血。SDS-聚丙酰胺电泳(SDS-PAG)测定其膜蛋白的糖蛋白部分有缺陷。此外本病红细胞膜的乙酰胆碱脂酶活性降低,但目前研究认为,乙酰胆碱脂酶(ACHE)与PNH溶血无直接关系。

  3.蚕豆病 本病是遗传性血液病,与6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷有关,急性溶血期,患者红细胞膜的蛋白组及脂质有明显改变,膜蛋白带1234.14.25均减少;膜中胆固醇与磷脂比(Cho/PL)下降(参见红细胞膜胆固醇及磷脂测定);Ca2+Mg2+-ATP酶活性也明显下降(参见红细胞膜ATP酶活性测定)。

 

 
 
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