醛酶 |
1-322 醛缩酶
【参考值】
比色法: 血清:成人
2.8~3.5U/L
儿童
1.8~3.8U/L
Ald 同工酶
【参考值】
免疫沉淀法:单位表示:占总活性 %
Ald-A 占60%~80%
Ald-B 占10%~30%
Ald-C 占0%~10%
放射免疫法:结果表示:μ g/L
Ald-A 16~264
Ald-B 128.5
Ald-C 81.5
【临床意义】
1.Ald- 总活性
最重要的临床意义在于,辅助诊断骨骼肌的原发性疾病。在进行性假肥大型肌营养不良的病例,血清Ald活性最高,可达正常上限的10~50倍,多见于疾病的早期;至晚期肌细胞合成此酶的能力受损时,血清Ald活性也可低于正常,故有一定预后意义。急性肌肉坏死时,血清Ald也呈显著增强。皮肌炎、多发性肌炎及上肢一肩胛型肌营养不良的病例,血清Ald仅略有升高。
心肌梗塞时,病人血清 Ald总活性可达对照值5~8倍,多在发病后24~50小时出现峰值,4~6天降至正常。
急性肝炎病人血清 Ald总活性可达正常的7~20倍,多在发病后15~20天恢复正常。黄疸型病毒性肝炎时,其升高的阳性率为89.7%,无黄疸型病毒性肝炎为78.2%,慢性活动性肝炎、肝硬变、原发性肝癌时血清Ald活性略有升高。
其它引起血清 Ald总活性升高的疾病有毛线虫病、坏疽、前列腺肿瘤、粒细胞性白血病、巨幼红细胞性贫血、急性精神病和精神分裂症等。
使用考的松、促肾上腺皮质激素治疗时,可促使血清 Ald活性显著升高。
2 .Ald同工酶
( 1)Ald-A:肝细胞原发性肿瘤病人,血清Ald-A含量明显升高,其阳性率与甲胎蛋白相近,而且在甲胎蛋白阴性的肝癌病人19例中,Ald-A升高者占14例,因此Ald-A对甲胎蛋白阴性病人具有更大的诊断价值。其它部位的肿瘤病人引起Ald-A升高的阳性率依次为胰腺病、结肠癌、胃癌、肺癌和食道癌。急性、慢性髓性白血病和恶性淋巴瘤病人,血清Ald-A含量也可升高。
在各型肌营养不良、少年型家族性脊髓萎缩症、多发性肌炎等,以活动期和肌萎缩前期最为显著,血清中 Ald-A明显升高。
急性心肌梗塞时,慢性活动性肝炎、肝硬变病人血清 Ald-A含量亦可升高。
( 2)Ald-B:是肝中主要的Ald同工酶,急性肝病时,由于肝细胞膜的通透性增大或肝细胞的坏死崩解,致使肝细胞内Ald-B释入血流,引起血中Ald-B的含量升高。
先天性果糖耐量降低症病人,肝中 Ald-B活性降低,是此病患者不能耐受果糖的主要原因。
( 3)Ald-C:主要存在于脑和睾丸。正常脑组织和神经胶质瘤中含五型Ald同工酶,即A4、C4、A3C、A2C2及AC3。脑膜瘤和继发性脑瘤中含A4和A3C,而C4是神经细胞性脑瘤的同工酶。
脑出血、脑梗塞、蛛网膜下腔出血时,血清和脑脊液 Ald都升高。
Ald 对两种作用物的比例测定意义:
Ald 是糖无氧酵解途径中起作用的酶,除催化1,6-二磷酸果糖(FDP)外,也能催化1-磷酸果糖(FIP)。Ald同工酶中A型对FDP的作用最快,对FIP最慢,对两种作用物的比例为FDP/FIP=5.2,B型对两种的作用相等,即FDP/FIP=1,C型介于两者之间,FDP/FIP=3。人体不同器官组织Ald的FDP/FIP的比值,最高为骨骼肌(54.0),最低为肝(1.0),正常人血清Ald-FDP/FIP比值为2.8±0.4(1.0-5.0)。FDP/FIP比值测定有助于鉴别肝炎、肝硬变与原发性或转移性肝癌。肝炎、肝硬变比值正常或下降(接近1),肝癌比值升高。急慢性白血病此比值都高于正常,这是由于白血病细胞中A型Ald增高所致。
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