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1-441 赖氨酸

  【参考值】

  188.68~272.32μmol/L

  【临床意义】

  赖氨酸是必需氨基酸,属于二碱基性氨基酸。主要最终代谢产物是乙酰辅酶A,在 α-酮戊二酸的存在下,由酵母氨酸变为α-酮戊二酸。赖氨酸的主要代谢途径在于酵母氨酸的生成。也存在变为同型胍氨氨酸及同型精氨酸的代谢途径,但量很少。

  持续性高赖氨酸血症,主要症状为惊厥、智力障碍、发育障碍、肌张力低下和韧带松弛等。尿中除赖氨酸外,尚有鸟氨酸、乙醇胺、同型胍氨酸、同型精氨酸、六氢吡啶羧酸等排出增多。赖氨酸的障碍部位是α-酮戊二酸还原酶减少。本病大概是常染色体隐性遗传。

  周期性高赖氨酸血症和高氨血症,主要症状为出生后不久以呕吐、惊厥或昏睡而发病,用低蛋白饮食(1.5g/kg/日)时则血氨上升少,一般状况也良好,但蛋白如3g/kg/日进,则血氨、赖氨酸和精氨酸均上升。尿中赖氨酸的排出可见增多,但未发现有其他赖氨酸代谢产物。肝脏活检可见尿素循环的各种酶无异常,经口进行赖氨酸负荷时,则血氨上升,是由于赖氨酸阻碍尿素循环的精氨酸酶引起的。患者赖氨酸脱氢酶的活性降低到正常的25%。

  高赖氨酸血症伴有酵母氨酸尿症,患者尿中排出赖氨酸、胍氨酸、同型胍氨酸及α-氨基已二酸等,同时在血清和尿中有酵母氨酸。血中赖氨酸及胍氨酸增加到正常的4~5倍。

  羟基赖氨酸尿症,有严重的智力障碍,尿中排出羟基赖氨酸,但代谢障碍部位不明。

 
 
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