【参考值】

　　阴性

　　【临床意义】

　　用于诊断异戊酸血症，该病为常染色体隐性遗传，为异戊酰辅酶A脱氢酶缺陷导致异戊酰辅酶A与甘氨酸络合的异戊酰甘氨酸大量从尿中排泄，可达每日300-1300mg。硅胶薄层层析法应注意与其具近似迁移率的马尿酸相区别。