【参考值】　　

　　0.5mg/L

　　【临床意义】

　　诊断异戊酸血症，该病为分支氨基酸代谢异常症中的一种，其血中异戊酸浓度显著增加，可达150～300mg/L。本病尿中异戊基甘氨酸大量增加。