健康知识
疾病手册
疾病预防
疾病护理
药品信息
用药指南
家庭保健
 
  您现在的位置:首页 >> 健康知识 >> 疾病手册

Ehler-Danlos综合征

 
诊断治疗措施临床表现鉴别诊断
 

概述

Ehler-Danlos综合征又称皮肤弹性过度综合征,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。

诊断】

根据典型的临床表现即可做出诊断。

治疗措施】

本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

临床表现】

皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

鉴别诊断】

1.皮肤松弛症;皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

2.Tuner综合征:表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

3.Marfan综合征:可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛指。

 
Copyright 2016 xqhospital All Rights Reserved 陆军军医大学·新桥医院
地址:重庆市沙坪坝区新桥正街83号 乘车路线:219、260、280、280、281、287、871、891路
24小时咨询热线:023-68755114、023-68755000 ICP备案/许可证编号:ICP备16011689号 渝公网安备50010602500400号