健康知识
疾病手册
疾病预防
疾病护理
药品信息
用药指南
家庭保健
 
  您现在的位置:首页 >> 健康知识 >> 疾病手册

分流性高胆红素血症综合征

 
诊断治疗措施病理改变临床表现
 

概述

分流性高胆红素血症综合征即Israel综合征。系由骨髓红细胞或前体产生过多的胆红素,或直接由亚铁红素或四吡咯前体破坏和生成所致。

诊断】

根据临床特征及化验检查可以诊断,但确诊须肝组织活体检查,以除外其他类型的先天性黄疸。

治疗措施】

有溶血时行脾切除,术后溶血可纠正,但高胆红素血症仍持续存在。

病理改变】

病理改变为脾脏有少量铁色素沉着,肝脏实质细胞有大小形状不规则的褐色颗粒严重浸润,星形细胞增多,吞噬色素,骨髓正常红细胞增生。

临床表现】

男女均可罹患,10~20岁发病,有黄疸和脾肿大,血液检查为球形红细胞及红细胞脆性增加,网织红细胞中度增加,间接高胆红素血症,尿胆原排泻增加,自由溶解和机械脆性正常,肝功能正常。

 
Copyright 2016 xqhospital All Rights Reserved 陆军军医大学·新桥医院
地址:重庆市沙坪坝区新桥正街83号 乘车路线:219、260、280、280、281、287、871、891路
24小时咨询热线:023-68755114、023-68755000 ICP备案/许可证编号:ICP备16011689号 渝公网安备50010602500400号