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神经纤维瘤

 
诊断治疗措施病理改变临床表现
 

概述

神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

诊断】

检查时可见肿瘤呈粉红色或灰白色,基底广平不易活动或带蒂,质较硬。需借病理检查以确诊。

治疗措施】

对放射线不敏感,应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开,或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点,是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。

病理改变】

神经膜瘤具有完整包膜,单发,偶有水肿或囊变,一般多为良性,罕有恶变。神经纤维瘤多半缺乏包膜,可单发,也可多发。如伴有全身皮下小结节及皮肤色素沉着,则为多发性神经纤维瘤,亦称Von Recklinghausen病,且易恶变。在病理形态上,肿瘤细胞的排列有两种类型:①瘤细胞排列为旋涡状或彼此平行排列,细胞呈栅栏状,为Antoni A型;②组织结构疏松,很像粘液瘤,细胞无一定排列形式,大小形态亦不均匀,瘤细胞间常有水肿液,形成微小囊肿或小泡,为Antoni B型。

临床表现】

患者无显著性别差别,以青、中年人为多。生长缓慢,病程可达十余年。早期多无症状,后期症状视肿瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。如并有Von Recklinghausen病,则可能有智力发育不良。

 
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