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【一线传真】一例世界罕见的复杂病例,一场多学科通力合作的生命接力
发布时间:2021-11-26 发布者:李春梅

37岁王女士盆腔肿瘤疯长,“不走寻常路”,半年时间,不但占据了整个盆腔,还侵入卵巢静脉并顺着卵巢静脉血管,一路向上,进入下腔静脉继续生长,与静脉血管壁紧紧长在一起,难以分离,严重危及患者生命。如果不切除,还将“企图”进入胸腔,侵犯心脏和肺。

  幸运地是,陆军军医大学新桥医院妇产科联合心血管外科、普通外科、肝胆外科、泌尿外科、检验医学中心、放射科、超声科、麻醉科、手术室等学科的20余名专家3次全院大会诊,反复讨论,诊断出盆腔肿瘤的正确走向并制定多套手术方案作保障,在最“豪华”多学科专家团队的联合手术下,成功将肿瘤和重要脏器分离,边切肿瘤边“补”受损的血管和脏器,最终解除危险,在保护生命的同时也保证了重要脏器不受损害。

11月24日,经过新桥医院妇产科团队术后的精心治疗和护理,王女士康复出院。

 

来自四川高县的王女士告诉记者,当时以为就是坐久了,或者腰肌劳损之类的。

直到今年4月初,发觉疼痛加重了,睡觉有时也痛,于是就到当地医院去检查。医生在看了检查结果后,告知盆腔有个10公分左右大的包块,建议她们到大医院就诊。几经周折,王女士在丈夫的陪同下到所在地区大医院就诊后,医生初步诊断为盆腔血管平滑肌瘤,需要手术切除,但手术时间需要缓期等通知。随着时间的推移,她发现自己的小腹部慢慢变大了,下腹部经常有坠痛感。

今年10月8日正在干家务活的王女士下腹部疼痛和腰痛加重,家人将其送至当地医院,检查发现肿瘤已经由6个月前的10公分长大到近20公分大。

10月14日正在当地住院的她小肚子突然疼痛加剧,医院120立即将她送至上级医院,可上级医院在详细了解病情后,当时只予以止痛药等治疗,虽然疼痛暂时得到了缓解,但由于病情太复杂,医疗条件和技术水平有限,对这个盆腔巨大包块也“无计可施”,建议她转到位于重庆的新桥医院妇产科。

  在新桥医院妇产科病房,专家们根据之前救治过两例类似的病例经验,再结合相关检查,初步考虑王女士是盆腔静脉内血管平滑肌瘤,肌瘤巨大,约有19.6×10.4厘米大,其肌瘤可能是从子宫部位穿出,长到子宫旁的静脉丛中,并沿着盆腔的静脉向上生长,进入腹腔,然后又沿着腹腔里下腔静脉一路向上长,最终肌瘤贯穿整个胸腹腔,这是一种世界性罕见病,全球报道不足300例。


结合影像检查,王女士的病情跟之前两例病例不一样,她的盆腔肿瘤可能是沿着卵巢静脉向上生长,并通过其他途径进入腹腔,侵犯下腔静脉和脏器的,这种情况以前从来没有见过,还需要进一步明确肿瘤与血管和周围脏器的位置关系。

在会诊中,20名专家们针对相关检查提出了疑问,称该病例的情况极其特殊,建议进一步完善相关检查后再确定手术方案。

 

会后,新桥医院妇产科主任谢荣凯教授带领团队查阅文献,同时根据各科室建议,完善了相关检查。在此基础上,又进行了两次全院大会诊。如果要手术,涉及的重要脏器和范围太多太广,手术风险极高,一不小心就可能导致血管破裂、大出血,血栓,肺栓塞、脑血栓。

 

  最后,专家们根据肿瘤的位置、深浅、侵犯的脏器,术前的手术方案制定,术中麻醉、切除肿瘤、出血和术后抗感染、营养等问题,进行了深入详细的讨论,并制定了两种手术预案:

  ▪第一种方案是在妇产科切除盆腔肿瘤后,再由泌尿外科、普通外科、肝胆外科将肿瘤与脏器及血管分离开,最后由心血管外科从下腔静脉入路,将血管里的肿瘤分离并切除;

▪第二种方案是如果血管里的肿瘤与血管壁粘连太紧,很难分离出来,就在体外循环下,将血管和肿瘤一起切除,再用人工血管置换。

11月5日,在麻醉科、手术室两大团队的通力保障下,在输血科的充分备血下,手术如期顺利进行。首先由新桥医院妇产科主任谢荣凯主任、李素芬医生等为其实施子宫及巨大肿瘤切除术。术中冰冻考虑是恶性肉瘤可能。

 

“肿瘤长得太大了。”打开盆腔和腹腔,专家们被眼前的一幕震惊了,子宫完全变形,增大如快临盆的孕妇,表面凹凸不平且满布肿瘤结节,凸起的大大小小的肿瘤组合在一起,并侵犯到腹腔内。正如术前讨论的结果一样,肌瘤顺着卵巢血管进入腹腔。

  谢荣凯主任充分探查盆腔、评估肿瘤与周边脏器和大血管的位置,细心谨慎地将瘤体一点点剥离出来,尽量避免伤及重要脏器和血管。


由于盆腔瘤体巨大,明显挤压膀胱并与膀胱粘连,部分瘤体与右侧输尿管伴行并挤压输尿管,尤其在肾门部位,瘤体与肾脏及肾血管粘连紧密,腔静脉内的瘤体部分堵塞肾脏静脉血管。对此,泌尿外科方针强副主任同台将肿瘤与膀胱、输尿管、肾脏和肾血管小心分离开,保证了泌尿系统不受损,不影响术后肾脏的功能。

盆腔肿瘤切除了,接下来是腹腔里的肠管、肝脏。普通外科肖卫东主任、肝胆外科黄小兵副主任分别率团队,一点点地将长有肿瘤的血管与脏器小心分离开,以备心血外科专家后面对血管内的肿瘤进行清除。

  看似简单的分离,其实每一步都非常小心,十二指肠肠管如果有一点点受损,就会造成危及生命的腹膜炎,肝脏、脾脏稍有受损也会影响功能。

  经过两个团队的精心分离,长有肿瘤的下腔静脉血管充分的暴露在专家们的视野里,最后由心血管外科来做最关键的血管肿瘤切除术。


  在心血管外科肖颖彬主任的指导下,由血管外科王咏主任主刀,就在他打开下腔静脉血管时,大量的血液涌出,还好提前建立了体外循环系统,流出的血液通过体外循环机回输到体内,由于瘤体与血管壁紧紧粘连,无法整体将肿瘤拽出,只能一点点分离,血管壁非常薄,血管受损难免,在将血管里的肿瘤全部清除掉后,经验丰富的王咏主任又一点点地将受损的血管修补完整,避免了人工血管置换。

“完美!”当最后一点血管修补完整后,现场的医护人员欢呼道!

在不置换人工血管的情况下将肿瘤全部清除,既大大减少手术创伤,又有利于术后的恢复,还减少了患者的手术费用。整个手术历时7个多小时,最后取得圆满成功。

 

新桥医院妇产科主任谢荣凯说:

从医20多年,从未见过这种病例,所有的文献中也未查到过,应该是世界唯一病例。

谢荣凯教授介绍,静脉内平滑肌瘤算是比较罕见的盆腔肌瘤,全世界仅有300例,新桥医院曾经做过两例这种手术,该病起源于子宫,可沿髂内静脉、髂外静脉或者生殖静脉、肾静脉两条路径蔓延至下腔静脉,末端生长至右心房、右心室、甚至肺动脉,引起机械性梗阻,最终致患者死亡。而王女士这种盆腔肿瘤属于恶性的肉瘤,顺着卵巢静脉进入下腔静脉的病例,目前是未见过报道,没有先例,没有可借鉴的经验,所以此次手术的成功源于新桥医院多学科的大器官综合救治能力强。

谢荣凯教授提醒广大女性朋友:

  子宫肌瘤虽然是可治愈的良性肿瘤,但如果不及时处理,就有恶变的可能,还会影响生殖系统,甚至牵连其他器官,所以千万不要有侥幸心理,也不要有拖延,一旦出现月经量突然增多或不规则出血,下腹有包块或下腹异常疼痛,白带异常增多、压迫等症状,一定要及时到大医院的专科就诊。如果半年前王女士及时手术切除盆腔肿瘤,病情不会发展到如此危险地步,所以早发现、早干预、早治疗是关键。

 
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